천의 얼굴을 가진 자가면역질환으로 불리는 전신홍반루푸스(SLE)는 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.
루푸스는 약 90%의 사람들이 초기에 경험하며, 관절염은 삶의 질을 크게 떨어뜨릴 수 있는 질병입니다.
관절 문제가 환자에게 미치는 부담은 류마티스관절염에 버금가는 것으로 알려져 있다.
오늘 기사에서는 SLE 환자에게 나타나는 관절염의 두 가지 특징에 대해 살펴보겠습니다.
변형을 일으키지만 뼈 침식을 일으키지 않는 관절염은 뼈 침식을 일으키는 질환인 자쿠드 관절병증이고, 루푸스는 루푸스 및 류마티스 관절염과 동시에 나타나는 질환입니다.
1. 자쿠드 관절병증(JA)이란 무엇입니까?
1869년 프랑스 의사 François Sigmund Jacqueud가 류마티스열 환자의 관절 기형을 처음으로 기술했을 때 그 이름을 따서 명명되었습니다.
JA는 SLE 환자의 10~40%에서 발생하는 관절병증의 한 형태로 손목 관절의 척골 편위, 백조목 기형 및 부토니에르 기형을 포함합니다.
관절 변형이 발생할 수 있습니다.
이러한 기형은 류마티스 관절염(RA)과 유사하지만 RA와는 달리 관절 기형은 가역적일 수 있으며 뼈 침식이 없는 것이 특징입니다.
SLE 환자의 최대 1/3이 질병 초기 단계에서 JA를 경험합니다.
JA에 대해 제안된 분류 기준 또는 진단 지수(“JA 지수”)에는 기형 유형, 기형 교정 가능성, 류마티스 인자(RF) 부재, 뼈 침식 유무 등의 요인이 포함됩니다.
그러나 JA의 초음파 연구에서는 활동성이 없는 질환 환자에서도 부식 및 염증 징후가 관찰되었기 때문에 이러한 기준을 재고할 필요가 있었습니다.
MRI에서 JA 관절의 65%에서 윤활막염이 나타났고, 5.3%에서 뼈 침식, 6%에서 연골하 뼈 부종이 나타났고, 38.5%에서 건 구획의 건막염과 관절낭 부종이 나타났습니다.
피막 부종이 관찰되었습니다.
2. 루푸스란 무엇인가요?
류마티스 관절염의 Rh와 루푸스의 Upus의 합성어입니다.
이는 루푸스의 일부 사례에서 발생할 수 있는 미란성 대칭 다발성 관절염입니다.
그들은 SLE와 RA에 대한 분류 기준을 모두 충족할 수 있으며 SLE 단독과 비교하여 Rhupus 환자는 임상적으로 RA와 더 유사한 특징을 나타내며 SLE 관련 증상은 더 경미한 경향이 있습니다.
특히 신장염 발병률이 낮다.
Rhupus에서 CRP와 ESR은 SLE 환자보다 높지만 RA 환자보다 높지는 않습니다.
루푸스에서는 관절과 힘줄의 질병과 손상이 루푸스가 아닌 SLE에서보다 초음파 및 MRI 스캔에서 더 심각합니다.
루푸스는 SLE와 RA가 혼합된 특징을 보이는 독특한 질병으로, 이를 이해하고 구별하는 것은 치료 및 관리에 중요한 의미를 갖는다.
3. 전신홍반루푸스(SLE)의 관절 손상에 대한 6가지 가상의 병리학적 기전
Ceccarelli, F., Perricone, C., Cipriano, E., Massaro, L., Natalucci, F., Capalbo, G., … Conti, F. (2017). 전신홍반루푸스의 공동 침범: 발병기전부터 임상 평가까지. 관절염 및 류마티스 세미나, 47(1), 53–64.
1) 유전적 요인 및 후성적 변화ITGAM, VDR, C4, ACP5, STK17A, FCGR2A, FCGR3A의 유전적 다형성과 mir146a의 후성적 변형은 T 세포 활성화의 배경으로 작용합니다.
이는 항원 제시 세포(APC)와 T 세포 수용체(TCR) 및 보조 자극 분자 CD28의 상호 작용으로 시작됩니다.
CTLA4는 높은 친화력으로 CD80/86에 결합하여 T 세포 활성화를 억제하는 역할을 합니다.
이러한 이유로 CTLA4-Ig와 같은 치료제를 활용하여 T 세포 활성화를 예방할 수 있습니다.
2) B세포 활성화 및 자가항체 생산 T세포가 TCR과 CD40-CD40L을 통해 B세포와 결합함에 따라 B세포가 활성화되어 증식하게 된다.
BAFF는 이 과정을 촉진하여 형질세포에서 자가항체가 생성되도록 합니다.
포르피로모나스 긴기발리스(Porphyromonas gingivalis)와 같은 박테리아에 의해 생성된 시트룰린화 단백질과 자가항원이 이 과정을 시작하는 주요 항원일 수 있습니다.
ACPA와 같은 자가항체가 생성될 수 있으며, 분자 모방으로 인해 항CarP 항체(항CarP) 및 항인지질 항체(aPL)도 생성될 수 있습니다.
3) 자가항체의 역할 ACPA와 항까르푸 항체는 관절 손상이 시작될 수 있는 관절로 이동하는 면역 복합체를 형성합니다.
관절 부위의 PAD 효소는 시트룰린화 단백질을 생성하여 ACPA의 생성을 더욱 자극합니다.
4) Th17 세포의 활성화Th17 세포는 주로 IL-6에 의해 활성화되며 IL-17 및 IL-22를 생성하여 염증을 유발합니다.
5) 파골세포의 활성화 및 골부식 파골세포는 메탈로프로테이나제와 같은 염증성 분자를 생성하여 골부식을 유발하는데, 이는 여러 루푸스 환자에서 관찰되는 골부식과 관련이 있습니다.
6) 비타민D의 조절 역할비타민D는 수지상세포의 분화를 조절하고 Th1 면역반응을 억제하며 활성화된 Th17 세포와 B세포의 증식을 억제하고 조절T세포를 증가시켜 면역반응을 조절한다.
그것은 역할을합니다.
전신홍반루푸스에 대한 한방치료로 기대할 수 있는 효과에 대해서는 다음 글을 참고하시기 바랍니다.
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